गर्भाचा विकास चुकीचा नसेल तर, आंतरिक अवयवांच्या संरचनेत भ्रुणाची अनियमितता आहे. यातील एक उत्परिवर्तन म्हणजे हिर्ससप्रंग सिंड्रोम (मेगाकॉलन किंवा एगॅन्ग्लिओन). हा रोग 5000 मुलांपैकी एकामध्ये आढळतो, मुख्यतः पुरुष.
हिर्शसप्रंग रोग - हे काय आहे?
आतड्यांसंबंधी हालचाल आणि विष्ठाचे नियतकालिक उत्सर्जन विशिष्ट मज्जा पेशींनी नियंत्रित केले जाते. जन्मजात मेगॅकोलोन त्याच्या कमतरतेमुळे किंवा कमतरतेमुळे दर्शविला जातो, ज्यामुळे विष्ठा खाली करणे लक्षणीय अडचणीचे आहे. परिणामी, मोठ्या आतड्यांमध्ये मोठी विष्ठा जमते. यामुळे अवयवांचे विस्तार आणि लांबणी वाढ होते.
हिर्षसंप्रुंग रोगाची लक्षणे - लक्षणे
क्लिनिकल चित्र जोरदार स्थानिकरणावर अवलंबून असते आणि आतड्याच्या अवयवांचे प्रमाण निश्चित करते. अर्भकांमध्ये हिर्ससप्रंगचा रोग खालील लक्षणांच्या स्वरूपात प्रकट होतो:
- मूळ विष्ठा (मेकोनिअम) नसणे;
- गोंधळ चिन्हांकित;
- फुशारकी ;
- उलट्या कधीकधी पित्त;
- बद्धकोष्ठता ;
- ओटीपोटाच्या आकारात बदल;
- अवतरण किंवा कमी स्थानित नलिका;
- क्वचितच अतिसार
वृद्ध मुलांमध्ये रोग हिरस्स्पोंंग अतिरिक्त लक्षणे दाखवत असतो.
- बस्तीशिवाय बाटली हालचाल अशक्य;
- ओटीपोटात दुखणे;
- शरीराच्या उन्माद;
- शारीरिक विकासातील अंतर;
- आंशिक हेट्रोराक्रोमी;
- कठोर विष्ठा ("आतड्यांसंबंधी दगड") उपस्थिती;
- अशक्तपणा ;
- छातीचा विकृत रूप;
- हाइपोट्रॉफी;
- एन्स्पॉललाइटिस;
- मोठ्या आतडीचा विस्तार;
- ब्रॉँकायटीस आणि न्यूमोनिया विकसित करण्याची प्रवृत्ती;
- बोजवारा नंतर उलटी आणि अतिसार.
रोग हायरसस्पोंंग - निदान
वर्णन केलेल्या पॅथोलॉजीच्या संशयाची पुष्टी करण्यासाठी, डॉक्टर प्रथम एक लहान रुग्णाला तपासतात. नवजात मुलांमध्ये हिर्सस्पोंंगचा रोग आधी उघडला जाऊ शकतो, मोठ्या आतडीच्या भागात ओटीपोट असणे. मुलाची पालकांनी केलेली एक महत्वपूर्ण भूमिका आहे. जर कुटुंबामध्ये विसंगती आढळून आली, तर बाळाच्या जन्माची शक्यता लक्षणीय वाढलेली आहे (आनुवंशिक कारक).
हिर्ससप्रंग रोग असलेल्या मुलाची गुप्तांग तपासणी
हा रोग मुख्य निदान पद्धती गुदाशय (सिग्मायडोस्कोपी) चे दृश्य आणि बोट परीक्षा आहे. हर्षसंप्रंग रोग स्वेफरनेटरच्या उच्च टोनसह तसेच गुदद्वाराच्या उघडण्याच्या खाली रिकाम्या जागेसह असतो, जरी काही दिवसांसाठी रिकामे झाले नाही तरी. अधिक माहितीसाठी, हार्डवेअर संशोधन नियुक्त केले आहे. रोग हिर्ससप्रंग - निदान:
- बॅरिअम मिश्रणाचा परिचय घेऊन इरीरिओस्कोपी;
- कोलनकोस्कोपी;
- अनोखी मानवाची;
- त्यानंतरच्या हिस्टोलॉजिकल विश्लेषणासह बायोप्सी.
हिर्शसप्रंग रोग - क्ष-किरण
वर्णन केलेल्या रोगाचे निदान करण्याकरता आवश्यक असणारी एक परीक्षा प्रकार म्हणजे एका सर्वेक्षणाचे कार्य. रेडियोग्राफी योग्य पद्धतीने शोधण्यात मदत करते, जिथे पॅगोलॉजीची तीव्रता जाणून घेण्यासाठी मेगॅक्लोन (हिर्ससप्रंग रोग) स्थानिकीकरण केला जातो. आतड्यांसंबंधी हालचालची गुणवत्ता मोजण्यासाठी, कॉन्ट्रास्ट मध्यम आणि अतिरिक्त अल्ट्रासाऊंड परिचय करणे शिफारसित आहे.
मुलांमध्ये हिर्सस्पंग रोगाचे उपचार
सादर विसंगती उपचार करण्यासाठी फक्त प्रभावी मार्ग शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आहे. संरक्षणात्मक दृष्टिकोन केवळ ऑपरेशनच्या पूर्वसंध्येला आवश्यक असतो. हे हिर्ससप्रंगचा रोग कमी करण्यासाठी आणि कमी करण्यासाठी मदत करते - उपचारामध्ये पॅथॉलॉजीची लक्षणे नष्ट करणे, फॅक्टिअम पदार्थांचे उत्सर्जन सामान्य करणे आणि आतड्यांसंबंधी हालचाल पुन्हा सुरू करणे यांचा समावेश आहे. शस्त्रक्रिया नंतर मुलास योग्य काळजी घ्यावी आणि विशेष आहाराच्या निष्ठेचे पालन करणे महत्वाचे आहे.
मुलांमध्ये हिर्सस्पोंंगचा रोग - क्लिनिकल शिफारसी
निदानाची पुष्टी झाली आणि डॉक्टरांनी ऑपरेशनची तारीख नियुक्त केली असेल तर ते प्रक्रिया तयार करण्यासाठी आवश्यक आहे. मुलांमध्ये Megacolon खालील उपचार उपाय यांचा समावेश आहे:
- आतड्यांसंबंधी अडथळा दूर करणे. 0.9% च्या सोडियम क्लोराईड एकाग्रतेचे एक उबदार द्रावण परिचय करून नियमितपणे स्थापित सायफन एनीमा.
- आतड्यांसंबंधी मायक्रोफ्लोराची पूर्वस्थिती मुलाने औषधे घ्यावीत जी फायदेशीर बॅक्टेरियाची महत्त्वपूर्ण गतिविधी उत्तेजित करतील ( प्रोबायोटिक्स ).
- समर्थन रोग प्रतिकारशक्ती मुलाला विटामिन म्हणतात- E, C, B6, B12.
- सुधारीत विष्ठे काढणे आतड्यांचे रिकामे होणे सामान्य करण्यासाठी पोटात आणि जिम्नॅस्टिक्सला मालिश करण्यास मदत होते.
- बद्धकोष्ठता प्रतिबंध स्वच्छ पाण्याचा वापर करून समांतर असलेल्या फायबरसह समृद्ध आहार असलेल्या विष्ठांपासून बचाव करणे.
- चयापचय प्रक्रिया पुनर्संचयित खाण्यायोग्य गंभीर विकारांसह, नसा नसलेले इलेक्ट्रोलाइट द्रावण, ग्लुकोज आणि प्रथिनांच्या तयारीची शिफारस केली जाते.
हिशसप्रंग रोगासाठी शस्त्रक्रिया
प्रश्नातील रोग दूर करण्यासाठी शल्यक्रियात्मक हस्तक्षेपाचे अनेक पर्याय आहेत. त्या सर्वांमध्ये एका सरळ रेषा आणि सिग्मायॉईड आतडी आणि एनेस्तोमोसिसच्या निरोगी ऊतींमधील भेदभाव केलेल्या खराब स्थळांची छाननी होते. अर्भकावस्थेत, डुहॅमेलची शस्त्रक्रिया प्रामुख्याने हर्षसंप्रंग रोगात केली जाते, परंतु इतर प्रकारच्या प्रभावी आणि सुरक्षित पद्धती आहेत:
- स्वेन्सन-हयात-इसाकोवनुसार रेक्टोजिओमोटीक्टमी;
- रेबेइनच्या अनुसार एक खोल कोलोर्क्टल अॅस्ट्रिएर एनास्त्रोमिस;
- ऑपरेशन सोव्ह
सूचीबद्ध पद्धती परिणामकारकतेच्या दृष्टीने एकसारख्या आहेत, म्हणून शस्त्रक्रियेद्वारे घेतलेल्या हस्तक्षेपाचा प्रकार एक विशेषज्ञ द्वारे केला जातो. विशिष्ट मूलगामी हाताळणी देण्याकरता, डॉक्टर लहान रुग्णाच्या वय आणि स्थितीनुसार मार्गदर्शन करतो, हिर्स्स्पोंंगच्या रोगाची प्रगती किती लवकर होते याचे मूल्यांकन करतो. पालकांसाठी एक अनुभवी सर्जन शोधणे महत्त्वाचे आहे, ही सर्व कार्ये अंमलबजावणीची एक जटिल तंत्राने ओळखली जातात.
रोग Hirschsprung - आहार
वर्णिलेल्या पॅथोलॉजीच्या लक्षणांपासून मुक्त करण्यासाठी, एक विशेष रेचक आहार शिफारसीय आहे. हिशसप्रंग रोगासाठी पोषण म्हणजे त्या वस्तूंचा वापर ज्यामध्ये मलसंबीला मऊ करणे आणि आतड्यांसंबंधी हालचाल उत्तेजित करणे यांचा समावेश आहे:
- कोंडा किंवा बडीशेप एक decoction (अर्भकांसाठी);
- वाळलेल्या apricots, prunes, विशेषत: त्यांच्या आधारावर compotes;
- भोपळा;
- एक प्रकारचा कालव, ओट्स, गहू लापशी;
- एक दिवस केफिर;
- बीट्स;
- काकांची;
- दुधापासून तयार केलेले मादक पेय;
- शाकाहारी सूप्स;
- वाष्प कटलेट आणि कमी चरबीयुक्त आहारयुक्त मांसापासूनचे आच्छादन;
- वनस्पती तेले;
- ताजी बेरीज, फळे आणि भाज्या
आहार पासून, आंतड्यात आंबायला ठेवाची प्रक्रिया मजबूत आणि प्रलोभन करणार्या सर्व गोष्टींना आम्ही वगळले पाहिजे:
- नाशपाती
- तांदूळ, रवा परळी;
- ताजे पांढरे आणि राय नावाचे ब्रेड;
- धूम्रपान केलेले उत्पादने;
- रोटी आणि पेस्ट्री;
- कोकाआ आणि चॉकलेट;
- बियाणे
- कोबी;
- चरबीयुक्त मांस;
- श्रीमंत ब्रॉल्स आणि सूप्स;
- बटाटे (मर्यादित प्रमाणात);
- पास्ता;
- चेरी;
- तेल कृमि सह मिठाई;
- सोयाबीनचे;
- संपूर्ण दूध
मुलांमध्ये हिर्ससप्रंगचा रोग - परिणाम
योग्य आणि समयोचित उपचार न करता, विसंगतीचा विचार वाईट रीतीने होऊ शकतो, विशेषतः जर एखाद्या नवजात शिशुला निदान केले गेले 80% अशा प्रकारच्या प्रकरणांमध्ये, हॅरलॅड हिर्शसप्रंगचा रोग बाळाच्या मृत्यूनंतर जातो. जेव्हा शस्त्रक्रिया वेळेवर केली गेली आणि गुणात्मकतेनुसार, अंदाज फार सुधारित झाले, सुमारे 9 0% लहान रुग्ण समाधानकारक दरांवर परत येतात
हर्षसंप्रँग रोगाची इतर सामान्य समस्या:
- तीव्र अॅन्टललाइटिस;
- अशक्तपणा;
- आतड्यांसंबंधी अडथळा ;
- तीव्र नशा;
- पेरीटोनिटिसिस
- ताप
- आतड्यांसंबंधी रक्तस्त्राव;
- भग्नता;
- स्टेनोसिस;
- फॅटिकल असंतुलन