स्वयंप्रकाशीय म्हणून हा रोग मानवी शरीराशी संबंधित आहे, जो निरोगी शरीराच्या पेशींच्या विरोधात कार्य करतात आणि त्यांच्या प्रक्षोभक बदल किंवा नाश होण्यास कारणीभूत असतात. हे रोग-पध्दती यकृत सहित विविध अवयवांचे आणि सिस्टम्सवर परिणाम करू शकतात. अशा रीतीने, स्त्रियांमध्ये, विशेषत: 40-50 वर्षांच्या वयात, जिवाच्या प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसचा विकास होऊ शकतो आणि बर्याच बाबतीत रोगाचा कौटुंबिक वर्ण (बहिणी, माता आणि मुली इ.) मध्ये नोंदवला जातो.
प्राथमिक बिलीरी सिरोसिसची कारणे आणि पायरी
या क्षणी प्राथमिक गॅलिअरी सिरोसिसच्या विकासासाठी ट्रिगर यंत्रणा नेमका काय आहे हे कळत नाही, या विषयावर अभ्यास आणि चर्चा सुरू आहे. पॅथॉलॉजीच्या कारणांविषयी गृहीत धरून खालील गोष्टी आहेत:
- व्हायरल आणि जिवाणु संक्रमण (अलीकडेच रोगाच्या संक्रामक स्वभावाविषयीच्या सिद्धांतांवर अत्यंत प्रश्न पडला आहे);
- संप्रेरक विकार;
- अनुवांशिक घटक;
- रसायनांच्या शरीरावर परिणाम;
- इतर स्वयंप्रतिरोग रोग (संधिवातसदृश संधिवात, रैनॉड रोग, सोजोग्रन्स सिंड्रोम, ऑटिआयम्यून थायरोडायटीस, स्केलेरोद्र्मा, ट्यूबलर रेनाल एसिडोसिस इ.).
रोगाच्या विकासात चार टप्पे आहेत:
- प्रारंभिक टप्प्यात, स्वयंप्रतिकारणाचा परिणाम म्हणून, अंतःप्रेरणेच्या पित्त नलिकांच्या नसलेल्या दाहक जळजळ सूज उद्भवते, पित्त स्थिरता दिसून येते.
- त्यानंतर पित्त नलिकांच्या संख्येत घट होते, पित्त उत्सर्जनाचे नाकेबंदी आणि रक्तातील त्याचे प्रवेश.
- यकृतचे पोर्टल ट्रॅक्ट्स बदलले आहेत डाग असलेल्या ऊतींचे, सक्रीय सूजचे लक्षण आणि पॅरेन्कायमातील नेक्ट्रोटिक phenomena.
- पेरीफायलल आणि सेंट्रल कोलेस्टासिसच्या लक्षणांसह लहान आणि खडबडीत सिरोसिसचा स्टेज.
प्राथमिक बिलीरी सिरोसिसची लक्षणे
पॅथॉलॉजीच्या पहिल्या स्वरूपाच्या, जे बर्याच वेळा रुग्णांना तक्रार करतात, हे आहेत:
- तीव्र कमजोरी, जलद थकवा, झोपेत वाढ, लक्षणीय मर्यादा घालणे आणि काम करण्याची क्षमता कमजोर करणे;
- त्वचा खाज सुटणे (बर्याच वेळा ठाम, रात्री वाईट होते, आणि अंघोळ केल्यानंतर, ऊन उत्पादने स्पर्श करणे);
- त्वचेची जाड, त्वचेची नलिका मजबूत करणे;
- त्वचेचे ज्वलन, श्लेष्म पडदा, श्वेतक्रांती;
- कोरड्या डोळे ;
- अस्वस्थता, योग्य हायकोडायडियम मध्ये प्रेमळपणा
तसेच, रुग्णांना शरीराचे तापमान, डोकेदुखी, भूक न लागणे, वजन कमी होणे, अवसाद-अवस्था यातील थोडासा वाढ करून त्रास होतो. काही रुग्णांमध्ये, भरपाईच्या प्रारंभिक टप्प्यात प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस अक्षरशः लघवीयुक्त आहे.
नंतर खालील लक्षणे सूचीबद्ध लक्षणे जोडले जातात:
- त्वचेवर व्हॅस्क्युलर स्प्राल्ट;
- चेहरा, पाय आणि तळवे चे लाळे;
- नखेचे विकृत रूप ("काच गिळणे"), त्यांच्यावरील पांढर्या आडव्या बॅन्डचे स्वरूप;
- नखे phalanges च्या द्रव घट्ट होण्यासाठी त्यात घातलेला पदार्थ (उदा. पीठ)
कारण जीवनसत्त्वे आणि इतर पोषक द्रव्यांचे शोषण, ऑस्टियोपोरोसिस, स्टेयलेट्रेआ, हायपोथायरॉईडीझम, वैरिकाझ नसा आणि हीमोरेहोइड आणि स्नायूच्या शिरा, ऍसिटीज, वाढीव रक्तस्त्राव आणि इतर गुंतागुंत निर्माण होऊ शकतात.
प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिसचे निदान
या आजाराचे वितरण प्रयोगशाळेच्या तपासणीवर आधारित आहे.
- एक सामान्य रक्त चाचणी;
- जैवरासायनिक रक्ताची चाचणी ;
- कॉगुलोग्राम;
- यकृताचा assays;
- लिपिडॉग्राम;
- मूत्र सामान्य विश्लेषण
लिव्हर बायोप्सीद्वारे निदान करणे शक्य आहे याची खात्री करा जे अल्ट्रासाउंड कंट्रोल अंतर्गत चालते.
प्राथमिक बिलीरी सिरोसिसचा उपचार
रोगाचे विशिष्ट उपचार अस्तित्वात नाहीत, केवळ तत्त्वे जी वैद्यकीय उपचाराची तीव्रता कमी करतात, सिरोसिसच्या प्रगती थांबतात, गंभीर गुंतागुंत निर्माण करण्यापासून रोखतात. मूलभूतपणे, ही औषधीय योजनाएं इम्युनोसप्रेस्पेव्हिव्ह ड्रग्ज, ग्लुकोकॉर्टीकॉस्टीरोइड, कोलगागेज, हेपॅटोप्रोटक्टेटर्स, अँतिहिस्टामाईन्स इत्यादींच्या साह्याने केली जातात. फिजिओथेरपीटिक पद्धतींचा देखील वापर केला जातो, एक विशेष आहार निर्धारित केला जातो. गंभीर प्रकरणांमध्ये, यकृताच्या प्रत्यारोपणापर्यंत शस्त्रक्रिया केल्या जातात.